Las Cardiopatías congénitas se presentan con una prevalencia de 4 a 8 por cada 1000 recién nacidos vivos y constituyen una causa importante de mortalidad infantil. Los avances en el diagnóstico, tratamiento y técnicas quirúrgicas para su corrección han permitido que un importante porcentaje de pacientes portadores de estas patologías alcancen la vida adulta. En este contexto la hipertensión arterial pulmonar (HAP) es una de las complicaciones mas temidas lo que conlleva a un efecto negativo en su calidad de vida y pronóstico. La exposición crónica de la vasculatura pulmonar a un mayor flujo o a una mayor presión inducen una remodelación el lecho vascular, lo que condiciona un incremento de las resistencias vasculares pulmonares estableciéndose finalmente el Síndrome de Eisenmenger la forma más grave de hipertensión pulmonar el cual se caracteriza por elevación severa de las resistencias vasculares pulmonares y de la presión pulmonar a nivel sistémico con cortocircuito de derecha a izquierda y cianosis.
La hipertensión pulmonar es una afección hemodinámica y fisiológica definida como un aumento de la presión media de la arteria pulmonar (PAPm) igual o superior a 20 mmHg en reposo y valorada por cateterismo cardíaco derecho. Esta elevación de la presión arterial pulmonar produce sobrecarga, hipertrofia y dilatación del ventrículo derecho, asociados a reducción del gasto cardíaco, evolucionando a falla del VD y la muerte del paciente. Esta puede ser precapilar o postcapilar dependiendo de la presión capilar pulmonar (o presión telediastólica final del ventrículo izquierdo LVEDP). Si es menos o mayor a 15 mmHg .
HIPERTENSION PULMONAR (NIZA 2018)
- PAPm mayor 20 mmHg en niños mayores a 3 meses de edad a nivel del mar
HIPERTENSION PULMONAR PRECAPILAR
- PAPm mayor a 20 mmHg
- PCP o LVEDP menor 15 mmHg
- Indice de Resistencias Vasculares pulmonares (RVP) mayor a 3 UW
- Gradiente transpulmonar (PAPm – LVEDP) mayor a 7 mmHg
PRESION POSTCAPILAR AISLADA (DISFUNCION IZQUIERDA)
- PAPm mayor a 20 mmHg
- PCP o LVEDP mayor 15mmHg
- RVP menor 3 mmHg
- Gradiente transpulmonar menor a 7 mmHg
HIPERTESION PULMONAR COMBINADA
- PAPm mayor a 20 mmHg
- PCP o LVEDP mayor a 15 mmHg
- RVP mayor a 3 mmHg
ENFERMEDAD VASCULAR PULMONAR HIPERTENSIVA
- Para circulación biventricular PAPm mayor a 20 mmHg RVP mayor a 3UW
- Para circulación univentricular (Fisiologia de Fontan Ventrículo Único, anastomosis cavo pulmonares) RVP mayor a 3mmHg y gradiente transpulmonar mayor a 6 mmHg independiente de la PAPm
Los pacientes con cardiopatías congénitas representan un grupo heterogéneo en el cual pueden estar presentes muchos defectos, lo que complica aún más su diagnóstico y clasificación, para ello se incluyo en el simposio de Niza 2018 una clasificación anatomo fisiopatológica y clínica que nos orienta en el manejo clínico y seguimiento a largo plazo y facilita la transición del paciente pediátrico al adulto.
CLASIFICACION DE SHUNTS SISTEMICO PULMONARES ASOCIADOS A HAP
- TIPO
- SHUNTS PRETRICUSPIDEOS SIMPLES
- CIA
- Drenaje venoso anómalo pulmonar total o parcial
- SHUNTS POSTRICUSPIDEOS SIMPLES
- CIV
- PCA
- SHUNTS COMBINADOS
- CARDIOPATIAS COMPLEJAS
- Defecto del septo auriculo ventricular total
- Troncus arterioso
- Fisiología de ventrículo único con flujo pulmonar no obstruido
- Transposición de grandes arterias con CIV sin estenosis pulmonar
- DIMENSION
- HEMODINAMICA (ESPECIFICAR QP:QS)
- Restrictivo
- No restrictivo
- ANATOMICA
- Pequeño a moderado: CIA menor a 2 cm y CIV menor a 1 cm
- Grande: CIA mayor a 2cm y CIV mayor a 1 cm
- DIRECCION DEL SHUNT
- Izquierda a derecha
- Derecha a izquierda
- Bidireccional
- ANOMALIAS CARDIACAS Y EXTRACARDIACAS ASOCIADAS
- ESTADO DE REPARACION
- No operado
- Cirugía Paliativa
- Cirugía reparadora
En lo referente a la clasificación clínica se establecen 4 grupos
- Síndrome de Eisenmenger. Situación final de shunts grandes sistémicos pulmonares con aumento progresivo de las resistencias pulmonares e inversión del shunt y cianosis
- Cortocircuito sistémico-pulmonar: corregible o no . Engloba pacientes con shunt de izquierda a derecha y resistencias pulmonares ligera o moderadamente elevadas
- Defecto cardiaco congénito coincidente. Pacientes con resistencias muy elevadas y pequeños defectos cardiacos que no las justifican. Se considera como hipertensión pulmonar idiopática, y se maneja de forma similar a ella.
- Defectos corregidos con hipertensión arterial pulmonar persistente o progresiva tras el cierre, o recurrente durante años tras la cirugía. Este grupo es el de peor pronóstico.
Durante la vida fetal la resistencia vascular a nivel placentario es baja sin embargo alta a nivel de la circulación pulmonar, lo que hace que un pequeño porcentaje del gasto cardiaco se dirija al lecho vascular pulmonar y la mayor parte pase al lado izquierdo a través del ductus arterioso y foramen oval, en la etapa postnatal las resistencias pulmonares caen e incrementa el flujo a nivel pulmonar así como también el retorno a través de las venas pulmonares y aurícula izquierda , lo que incrementa la presión a este nivel permitiendo el cierre del foramen oval. LA exposición al oxigeno provoca vasoconstricción y cierre del PCA, lo que incrementa el flujo a nivel pulmonar.
Si debido a la presencia de shunts intracardiacos o un ductus arterioso permeable se mantiene un elevado flujo y presión a nivel de la vasculatura pulmonar se produce una lesión de roce (shear stress) y dilatación mecánica de los vasos pulmonares lo que puede llevar a una activación celular endotelial anormal y desencadenar la cascada de factores de crecimiento, vasoconstrictores y la respuesta de la matriz extracelular. Cuando las resistencias pulmonares superan las sistémicas el cortocircuito para a ser bidireccional o de derecha a izquierda con la consiguiente aparición de cianosis dando lugar al síndrome de Eisenmenger.
El manejo quirúrgico de pacientes con cardiopatías congénitas e hipertensión pulmonar es un desafío, se debe realizar un estudio pormenorizado tanto de la hipertensión pulmonar como de la cardiopatía subyacente para tomar la mejor decisión en beneficio del paciente.
Esta contraindicada la corrección quirúrgica o por procedimientos hemodinámicos de las cardiopatías que desarrollan enfermedad vascular pulmonar, algunos pacientes corregidos en vigencia de enfermedad vascular pulmonar pueden desarrollar hipertensión pulmonar después de corregido el defecto y representa un grupo de mal pronóstico. Esto ha traído serias controversias sobre la corrección quirúrgica especialmente en los grupos que son borderline, ya que no existen criterios claros que determinen la indicación quirúrgica y es muy difícil establecerlos. La mejor opción es la corrección temprana de este tipo de defectos antes de que ocurran cambios en el lecho vascular pulmonar.
Otro hecho importante para tomar en cuenta es que las resistencias vasculares pulmonares no son el único parámetro que se utilizara para decidir cualquier tipo de corrección. Actualmente las guías europeas de cardiopatías congénitas indican que un Qp:QS mayor 1.5 y unas RVP menor de 5 UW como limites superiores para indicación de cierre del defecto , sin embargo en el último simposio de hipertensión pulmonar se sugiere un manejo mas cauteloso y contraindican el cierre del defecto con una resistencia pulmonar mayor de 4.6 UW. Actualmente en muchos centros se utiliza la estrategia “tratar y reparar” que consiste en tratar previamente a los pacientes con hipertensión pulmonar para posteriormente someterlos a cirugía sin embargo los datos son limitados muchas veces se trata solamente de case report o serie de casos pequeñas , con resultados alentadores pero en su mayoría el seguimiento ha sido a corto plazo y no se ha establecido la adaptación del ventrículo derecho y la circulación pulmonar después de la corrección .
AL momento no existen guías de tratamiento a algoritmos de manejo definidos para determinar la indicación quirúrgica de pacientes con enfermedad vascular pulmonar sobre todo en aquellos pacientes borderline que se encuentran en la denominada zona gris, el tratamiento e indicación quirúrgica debe basarse en análisis clínico y hemodinámico individual y en centros de referencia con experiencia en cardiopatías congénitas e hipertensión pulmonar.
BIBLIOGRAFIA
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