Mujer de 72 años referida a nuestro centro por disnea a medianos esfuerzos, niega otros síntomas y no tiene antecedentes cardiovasculares ni recibía ningún tipo de tratamiento.
El ecocardiograma mostró transposición corregida de grandes vasos. (L-TGV) con ventrículo sistémico con FE 43%. Se realiza además test de perfusión miocárdica con adenosina donde se muestra la presencia de leve defecto de perfusión en pared anterior y dilatación post esfuerzo del ventrículo sistémico. Se decide realizar tomografía computarizada para valorar arterias coronarias.
Figura 1 SPECT muestra defecto de perfusión en pared anterior y dilatación del ventrículo sistémico. Figura 2 Ausencia del trayecto de la arteria descendente anterior ADA. Figura 3 se observa que la ADA nace de la arteria coronaria derecha ACD. Figura 4 Nacimiento de la arteria diagonal de fino calibre y que se proyecta sobre zona de isquemia figuras 5 y 6 mostrando la L-TGV (inversión de ventrículos) y conexión Ventrículo sistémico con la aorta.
Esta patología congénita es poco frecuente se presenta en menos del 1% de los casos. Se suele asociar a otras anomalías como la Anomalía de Ebstein , CIV, Estenosis pulmonar, bloqueo de rama , pero al estar corregida (doble discordancia) los paciente la toleran sin presentar síntomas hasta muy avanzada edad como en este caso, pero además, se añade el origen anómalo de las arterias coronarias que no se podía sospechar ni por el ecocardiograma ni el SPECT. De allí la importancia de la multimodalidad. 1-2-3
Bibliografía
- The Right Heart in Adults With Congenital Heart Disease. páginas 1070-1086(Septiembre 2010) 63. Núm. 9. DOI: 10.1016/S0300-8932(10)70229-3
- Characteristics and Outcomes of Transposition of Great Arteries in the Neonatal Period. pages 114-119(February 2014). 67. Issue 2. DOI: 10.1016/j.recesp.2013.06.020
- Congenital Coronary Artery Anomalies With Origin in the Contralateral Sinus of Valsalva: Which Approach Should We Take? páginas 360-370(Abril 2006). 59. Núm. 4. DOI: 10.1157/13087058
Dr. Aurelio Mendoza Paulini – Perú